Как развивается поликистоз почек — профилактика заболевания

Как развивается поликистоз почек

Врожденный поликистоз почек – патология, которая передается по наследству от родителя к ребенку. Болезнь вызывает неконтролируемое образование кист, которые приводят к серьезным нарушениям в работе органа, и в конечном итоге развитию почечной недостаточности.

Патологические изменения затрагивают реснитчатый эпителий. Из-за избыточного деления эпителиальных клеток слизистая оболочка почек покрывается бугристыми образованиями (кистами), заполненными жидкостью. Это происходит из-за неправильного синтеза белков (полицистина или фиброцистина).

Внутри кист находится жидкость или желеобразная субстанция, оттенок которой может изменяться от желтоватого до шоколадного. По составу наполнение образований близко к моче.

Размер пузырьков от 2 мм до нескольких см. Но из-за накапливающейся жидкости кисты быстро увеличиваются. Даже при изменении всего 2-5% почечных нефронов орган из-за сдавливания здоровых тканей перестает нормально функционировать и сильно увеличивается в размерах.

Паренхима между железистой тканью из-за постоянного сдавливания кистами претерпевает необратимые изменения.

Кисты расположены в корковом слое. Если большая часть кист (более 50) изолирована и не имеет сообщения с выводными протоками, формируется поликистоз по детскому типу. Такие кисты быстро увеличиваются в размерах и вызывают гибель здоровых клеток. Вскоре присоединяется инфекция.

Иногда часть бугристых образований соединяется с выводными протоками, а изолированными остаются менее 50 кист. В этом случае остается достаточное количество здоровой ткани, чтобы почка нормально функционировала. Симптомы такой патологии развиваются поздно или вовсе не проявляются.

Также существует почечный мультикистоз. В этом случае изолированными от проточных канальцев оказываются все кисты и изменяется вся почечная слизистая оболочка.

Вес больной почки с разросшимися кистами может достигать 35 кг.

В большинстве случаев патология поражает обе почки. Иногда один орган поражен сильнее другого.

Код по МКБ

Международная классификация болезней по МКБ 10 едина для всех стран. В ней поликистозы почек обозначаются следующим образом.

Код	Расшифровка
Q61.1	Поликистоз почек по детскому типу
Q61.2	Поликистоз почек по взрослому типу
Q61.3	Поликистоз почек неуточненный

Не стоит путать поликистоз с врожденной единичной кистой почки (Q61.0) и приобретенной кистой почки (N28.1).

Формы поликистоза почек

Формы поликистоза различают по типу наследования.

Аутосомно-доминантный (по взрослому типу)

Ген, вызывающий данную патологию, доминантный. То есть, если даже у одного из родителей есть такой ген, то есть риск, что патология возникнет и у ребенка. У носителя гена обязательно развивается поликистоз. Часто при такой форме поликистоза кисты развиваются и в других органах (например, в яичниках). 

Распространенность заболевания примерно 400-1000 здоровых людей на 1 с патологией.

Аутосомно-доминантный поликистоз считается одним из самых часто встречающихся генетических заболевании. При этом зачастую заболевание развивается медленно и первые симптомы обнаруживаются к 30-40 годам. Некоторые люди не испытывают значительного дискомфорта до старости.

В 25% аутосомно-доминантный поликистоз развивается по неонатальному типу. То есть признаки увеличения почечных тканей заметны у новорожденного ребенка. В этом случае прогнозы неблагоприятные.

Аутосомно-рецессивный (по детскому типу)

Ген, вызывающий мутацию, рецессивный. Это значит, что носитель гена не обязательно столкнется с изменением почек. Если измененный ген передается ребенку лишь от одного родителя, то патология не разовьется. Чтобы развился аутосомно-рецессивный поликистоз, ребенок должен получить мутационные гены от обоих родителей. 

Прогнозы у поликистоза по детскому типу более неблагоприятные. Зачастую с этим диагнозом не доживают до взрослого возраста. В других органах кисты локализуются редко. 

Распространенность этого типа болезни составляет 1 человек с патологией на 20000 здоровых.

Врожденный поликистоз почек может развиваться без осложненной наследственности (никто из родственников не сталкивался с такой болезнью). В этом случае предполагается новая генная мутация у одного из родителей.

Формы кист

Прогноз поликистоза во многом зависит от типа кист. Такие образования бывают закрытого и открытого типа.

Закрытая форма кист представляет собой полостные образования, которые не имеют связи с мочевыводящими протоками. Такие кисты блокируют нормальную работу почек и в скором времени вызывают почечную недостаточность. Они характерны для аутосомно-рецессивного типа поликистоза.

Открытые кисты сообщаются с почечными протоками. Они представляют собой не обособленные образования с полостью, заполненной жидкостью, а своеобразные выпячивания из стенок канальцев. Такие кисты длительное время не становятся препятствием для функционирования выделительной системы. Открытая форма характерна для аутосомно-доминантного типа заболевания.

Причины

Основная причина возникновения поликистоза почек у человека – наследственность. Аутосомно-доминантная форма болезни передается ребенку, если один или оба родителя страдали данной патологией.

Аутосомно-рецессивная форма также передается по наследству. Но в этом случае носителями мутировавшего гена должны быть оба родителя, при этом сами они поликистозом могут не болеть.

В редких случаях ген обнаруживается у человека, родители которого не имели мутировавших хромосом. В этом случае причиной являются изменившиеся в процессе формирования половые клетки родителей. Также есть мнение, что подобные мутации могут вызывать:

• прием нефротоксичных препаратов во время беременности;
• перенесенные инфекционные заболевания на 6-8 неделе беременности;
• тяжелые токсикозы.

Считается, что на скорость развития заболевания и тяжесть его течения могут влиять некоторые факторы:

1. Злоупотребление соленой пищей. Чрезмерное количество соли в еде способствует быстрому росту кист.
2. Сахарный диабет. Ускоряет развитие почечной недостаточности.
3. Инфекции мочевыделительной системы. Увеличивают риск инфицирования содержимого кист, наполнения полостей гноем. Также проблема может возникнуть при пневмонии, ОРВИ, ангине, ОРЗ.
4. Камни в почках. Повышают вероятность развития почечной недостаточности, повышают выраженность симптомов.
5. Гипертония артериальная. Ускоряет развитие болезни.
6. Травмы, хирургические вмешательства.
7. Беременность. Во время вынашивания ребенка на почки оказывается существенное давление. Снижается мочевыделительная способность.

Симптомы

Признаки поликистоза почек зависят от типа и степени развития заболевания. Наиболее распространенный аутосомно-доминантный тип развивается медленно. Первые признаки часто появляются после 30-50 лет, некоторые люди доживают до глубокой старости, так и не столкнувшись с симптомами.

При поликистозе чаще возникают следующие симптомы:

1. Артериальная гипертензия. Повышение артериального давления наблюдается у 70% людей, страдающих поликистозом. Такая проблема чаще наблюдается у мужчин, нежели у женщин. При детском поликистозе артериальная гипертензия возникает у 30% пациентов. Часто гипертония является первым симптомом патологии. Возникает из-за сдавливания кистами кровеносных сосудов в почках, что приводит к повышению секреции ренина, который генерирует выработку ангиотензина. Из-за этого сужаются сосуды, повышается давление.
2. Боли в животе, пояснице и боку. Возникают при большом количестве кист или значительном увеличении массы почек. Симптом также может сигнализировать об инфицировании или кровотечении кисты, движении камней.
3. Гематурия. У людей, страдающих поликистозом, иногда обнаруживается кровь в моче. Моча может иметь красный, розоватый или коричневатый цвет. Часто невооруженным глазом кровь не видно, но при исследовании анализов обнаруживаются красные тельца. Такое состояние называют микроскопической гематурией. Проблема возникает внезапно и проходит самостоятельно, иногда она требует лечения. Гематурия связана с разрывом кист или кровеносных сосудов вокруг них, а также инфицированием органов мочеполовой системы.
4. Белок в моче. При анализе мочи у человека с поликистозом почек белок в моче выявляется постоянно.
5. Гипоизостенурия. Снижение плотности мочи (наблюдается постоянно). Проблема возникает из-за неспособности почек с поликистозом качественно фильтровать кровь.
6. Тошнота, рвота.

При поликистозе не всегда появляются все описанные симптомы. Часто присутствуют лишь некоторые из них. В ряде случаев отсутствуют любые проявления заболевания.

Нередко поликистоз почек влечет за собой образование кист на ближайших органах. Чаще страдает печень. В этом случае возможна желтуха и другие симптомы поражения печени:

• водянка брюшной области;
• ощущение горечи во рту, рвота и тошнота, снижение аппетита;
• бледность кожи и сосудистые звездочки;
• дискомфорт в правом подреберье.

Диагностика

Осмотр и пальпация не позволяют поставить точный диагноз. Симптоматика поликистоза не обладает достаточной специфичностью. Поэтому единственной эффективной неинструментальной методикой, позволяющей заподозрить наличие врожденных кист на почках, является изучения семейного анамнеза. То есть выявление родственников, которые могут оказаться носителями гена.

Для постановки точного диагноза используют инструментальные исследования. Применяют следующие методики:

1. УЗИ. При обнаружении кист также исследуют на наличие образований печень, легкие и поджелудочную железу. УЗИ часто сочетают с допплерографией, позволяющей определить состояние сосудов органа.
2. ПЭТ. Дает возможность изучить состояние почек на клеточном уровне.
3. МРТ. Метод позволяет исследовать почечные структуры во время образования и движения мочи. С его помощью выявляют не только кистозные образования, но и злокачественные и доброкачественные опухоли.
4. КТ. Компьютерная томография позволяет получить объемное изображение почек и кист на них, определив точный диаметр образований.
5. Анализы мочи. Делают пробы биоматериала по Нечипоренко, Зимницкому, Реберга-Тареева. Также делают бактериальный посев.
6. Анализ крови. Делают общее и биохимическое исследование. Особое внимание уделяют признакам воспаления, почечным, печеночным, сердечным и кислотно-основным показателям.

Дополнительно делают тест, на наличие гена, вызывающего поликистоз почек. Для этого сдают кровь и слюну.

Лечение

Полностью устранить патологию пока не может ни одна современная методика. Лечить поликистоз почек начинают, оценив все риски прогрессирования заболевания и развития осложнений.

Терапия нацелена на устранение неприятных симптомов, поддержание и улучшение функционирование почек, замедление развития поликистоза, предотвращение возникновения осложнений.

Медикаментозная терапия при поликистозе почек:

1. Гипотензивные медикаменты. Применяются при стойкой артериальной гипертензии. Назначают блокаторы АПФ, бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, диуретики.
2. Антибиотики. Применяются при наличии инфекции.
3. Противовоспалительные средства и фитосборы. Назначают при наличии воспаления.
4. Препараты аминокислот (Кетостерил, Супро). Назначают для купирования белково-энергетической недостаточности.
5. Препараты железа. Назначают при обнаружении анемии.
6. Гемостатическая терапия. Применяется при обнаружении крови или кровяных телец в моче.
7. Мочегонные препараты. Эффективны при снижении объемов выделяемой мочи.

Некоторым людям показано вскрытие крупных кист для предотвращения гибели здоровых тканей и улучшения работы почек. Процедура необходима при инфицировании содержимого образований.

При почечной недостаточности показан гемодиализ. Это процесс очищения крови через «искусственную почку». Человека подключают к специальному аппарату, который очищает кровь. Процедуру необходимо проводить регулярно, в противном случае продукты распада и токсины не будут выводиться из организма и отравят его.

Пересадка почки может существенно улучшить состояние. Если орган приживется, то возможно полное выздоровление.

Экспериментальные методы лечения

Официальная схема лечения поликистоза почек пока отсутствует. До сих пор ведутся эксперименты в этой области.

Добровольцы участвуют в исследованиях по применению медикаментов, снижающих концентрацию циклического аденозинмонофосфата.

Над животными (мышами) проводятся опыты по применению ингибиторов продуцирования циклин-зависимых белков и гликозилцерамида.

Народные методы

Народная медицина применяется для облегчения состояния, замедления развития заболевания. Все действия должны быть согласованы с врачом.

Народные рецепты, применяющиеся при поликистозе почек:

1. Чага. Считается, что этот гриб замедляет деление патологических клеток. Для приготовления настоя чайную ложку измельченного сушеного гриба заливают стаканам кипятка и настаивают 2 часа. Средство выпивают в течение дня.
2. Перга. Повышает иммунитет, снимает воспаление, обладает антибактериальным эффектом. Рекомендуется смешать равное количество меда и перги. Принимать по чайной ложке утром и вечером.
3. Орехово-медовая смесь. Ядра недозрелых грецких орехов и мед смешивают в пропорции 1:2 и пропускают через мясорубку (или измельчают в блендере). Смесь хранят в закрытой стеклянной емкости в холодильники. Принимают 2 раза в день, смешивая 1 ч. л. с 2 ч. л. настойки эхинацеи.
4. Отвар корня лопуха. Столовую ложку измельченного корня лопуха заливают полулитром воды и кипятят на протяжении 20 мин. Пьют по полчашки трижды в день.

Диеты при поликистозе

Диета при поликистозе почек – важная часть лечения. Необходимо снизить нагрузку на почки, чтобы замедлить прогрессирование болезни.

При поликистозе почек рекомендуется отказаться от соленой, копченой пищи, алкоголя. Сократить потребление белков и соли.

К запрещенным продуктам при почечной патологии относятся: 

• жирные молочные и кисломолочные продукты, сыры;
• грибы, бобовые;
• жирное мясо;
• бананы;
• соевое молоко;
• крепкий чай и кофе.

В рационе должны присутствовать:

• крупы;
• овощи;
• фрукты,
• нежирные молочные и кисломолочные продукты;
• диетические сорта мяса и рыбы;
• компоты, морсы и кисели;
• зеленый чай;
• оливковое, кунжутное, льняное масла.

Важно соблюдать режим питания. Есть нужно небольшими порциями (5 раз в день).

Как проявляется у взрослых

Поликистоз чаще обнаруживается именно у взрослых, так как начинает развиваться после 30 лет. При правильном образе жизни заболевание прогрессирует медленно. Однако из-за неспецифичности симптомов часто болезнь обнаруживают поздно.

У поликистоза почек по взрослому типу есть три стадии развития. Чем запущеннее проблема, тем выраженнее ее симптомы.

Стадия компенсации

На стадии компенсации симптомы поликистоза почек только начинают появляться. Они присутствуют не постоянно, а возникают периодически. Среди основных признаков на этом этапе:

1. В области живота и поясницы возникает боль и давящие ощущения. Дискомфорт умеренный.
2. Увеличивается частота мочеиспусканий. Это происходит из-за возрастания давления на паренхиму почек.
3. Изменение цвета урины или появление в ней кровяных вкраплений. Симптом не присутствует постоянно, возникает внезапно и обычно исчезает самостоятельно за несколько дней.
4. Повышенная утомляемость. Человек, страдающий поликистозом почек, быстрее устает, его работоспособность снижается.

На этом этапе поликистоза почек функции мочевыделительной системы сохраняются. Существенных отклонений не наблюдается.

Стадия субкомпенсации

На стадии субкомпенсации поликистоза почек человек испытывает серьезный дискомфорт. Для этого этапа характерны следующие симптомы:

1. Стойкое повышение артериального давление. У большинства пациентов гипертензия возникает на стадии субкомпенсации.
2. Головные боли неясной этиологии.
3. Тошнота и рвотные позывы. Особенно выражен симптом, если поликистоз затрагивает печень.
4. Сухость во рту, постоянная жажда.
5. Присутствие крови в мочи. Иногда кровяные тельца и белок определяются только при лабораторных исследованиях урины.

На стадии субкомпенсации поликистоза почек часто возникает пиелонефрит. Появляются симптомы интоксикации организма. Возможно развитие нагноений.

Стадия декомпенсации

Стадия декомпенсации – этап, на котором состояние органов мочеполовой системы у человека, страдающего поликистозом почек, резко ухудшается. Большая часть почечной ткани замещается кистами, развивается стойкая уремия. 

Почки больше не могут полноценно отфильтровывать кровь. Продукты обмена не выводятся вместе с мочой, а отравляют организм. Развивается почечная недостаточность.

Наблюдается повышение артериального давления до критического уровня. На этом фоне может развиваться сердечная недостаточность.

Если на этом этапе присоединяется вторичная инфекция, то состояние человека значительно ухудшается. Именно это нередко становится причиной летального исхода.

Поликистоз у детей

Поликистоз почек по детскому типу считается более опасным. Если признаки болезни появляются в младенческом возрасте (до 6 месяцев), то часто наступает летальный исход уже в первый год жизни. При закрытых кистах на почках процесс выделения мочи становится практически невозможным. Смерть наступает из-за почечной недостаточности.

Перинатальный поликистоз почек диагностируется уже в утробе матери. В этом случае врачи рекомендуют абортивное вмешательство, так как в большинстве случаев ребенок с патологией рождается уже мертвым или погибает в первые месяцы.

Юневиальный поликистоз почек диагностируют у детей младшего дошкольного и подросткового возраста. В этом случае прогноз более благоприятный, но велик риск летального исхода из-за почечной недостаточности.

При детском поликистозе часто кисты обнаруживаются не только на почках, но и на печени, легких, поджелудочной железе. Наблюдается стойкая гипертензия. Появляются боли в пояснице и животе. Мочеиспускание редкое.

Профилактика

Чтобы снизить риск рождения ребенка с поликистозом почек, на этапе планирования рекомендуется пройти медико-генетическую консультацию и сдать соответствующие тесты на наличие мутагенного гена.

Если ген, вызывающий поликистоз почек, у родителей не обнаружен, важно осознанно перейти к этапу планирования беременности и вынашивания ребенка. Избегать инфекций, приема медикаментов без рекомендации врача, взаимодействия с химическими веществами, употребления некачественных продуктов.

При наличии гена профилактика поможет замедлить развитие заболевания. Человек с предрасположенностью должен соблюдать диету, избегать травм и инфекций мочеполовых путей.

Прогноз

При детском и подростковом поликистозе почек прогноз неблагоприятный. Заболевание быстро развивается, лечение не приносит существенных результатов.

Поликистоз почек по взрослому типу тоже не лечится. Но при соблюдении основных правил и своевременном лечении прогрессирование болезни значительно откладывается. Прогноз ухудшается при присоединении вторичной инфекции.

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни зависит от типа поликистоза почек и образа жизни человека, страдающего патологией. При аутосомно-рецессивном типе летальный исход в большинстве случае наступает в детском или подростковом образе.

При аутосомно-доминантном типе поликистоза почек человек может дожить до 70 и более лет. Для этого нужно соблюдать рекомендации врача, бережно относиться к своему здоровью, питанию, не заниматься самолечением.

Образ жизни при поликистозе почек

Люди, страдающие поликистозом почек, должны уделять внимание своему образу жизни. 

Прежде всего, важно соблюдать правила питания. Необходимо отказаться от алкоголя, продуктов, содержащих кофеин, сократить количество белков. Эти продукты способствуют росту кист, прогрессированию почечной недостаточности. Также рекомендуется снизить количество потребляемой соли или придерживаться бессолевой диеты.

Необходимо контролировать артериальное давление, не допуская его повышения выше допустимых пределов. Важно избегать факторов, способствующих развитию гипертензии – курение, алкоголь, кофе, стрессы и т. д.

Поликистоз почек – заболевание, обусловленное генетикой. Кисты образуются на слизистой оболочке органа в большом количестве из-за измененного гена. Образования препятствуют нормальной работе мочевыделительной системы, становятся причиной развития почечной недостаточности, артериальной гипертензии, проблем с другими органами. Патология не поддается лечению, но часто развивается медленно и позволяет человеку дожить до глубокой старости.

Считаете ли вы медико-генетическую консультацию необходимой при планировании беременности? Делитесь своим мнением в комментариях. Расскажите о статье в соцсетях, сохраните ее в закладках.

Также рекомендуем посмотреть видео, которые закрепят знания и ответят на оставшиеся вопросы. 

Лечение поликистоза почек — консультация врача.

Поликистоз — как лечить, симптомы и правильная диагностика.

Источники:

• https://yandex.ua/turbo/medside.ru/s/polikistoz
• https://urohelp.guru/pochki/opuholi/polikistoz.html#i-2
• https://yandex.ua/turbo/prostatitmedic.ru/s/polikistoz-pochek.html
• https://kistnet.ru/mochevydelitelnaja-sistema/polikistoz-pochek#i-3
• https://pochki5.ru/other/geneticheskie/lechenie-polikistoza-pochek.html#i-9
• https://yandex.ru/turbo?text=https%3A%2F%2Fhealth.yandex.ru%2Fdiseases%2Fpolov%2Fpolikistoz_poche
• https://www.mosmedportal.ru/illness/polikistoz-pochek
• https://yandex.ua/turbo/tvojajbolit.ru/s/nefrologiya/polikistoz-pochek
• https://yandex.ua/turbo/opochkah.ru/s/polikistoz-pochek-lechenie.html
• https://doctor-365.net/polikistoz-pochek

Частые вопросы

Какие факторы способствуют развитию поликистоза почек?

Поликистоз почек может быть унаследован от одного из родителей, поэтому наличие семейного анамнеза этого заболевания является одним из факторов риска. Также повышенное давление в почечных артериях, ожирение и некоторые другие генетические аномалии могут способствовать развитию поликистоза почек.

Какие методы профилактики поликистоза почек существуют?

Основные методы профилактики поликистоза почек включают контроль артериального давления, поддержание здорового образа жизни, в том числе здорового питания и регулярных физических упражнений. Также важно регулярно проходить медицинские обследования для своевременного выявления и контроля состояния почек.

Какие симптомы могут указывать на развитие поликистоза почек?

Симптомы поликистоза почек могут включать боль в пояснице, учащенное мочеиспускание, кровь в моче, повышенное давление и опухание ног. Однако у некоторых людей поликистоз почек может протекать без явных симптомов, поэтому важно регулярно проходить обследования для своевременного выявления заболевания.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая регулярные физические упражнения, здоровое питание и отказ от вредных привычек, таких как курение и употребление алкоголя.

СОВЕТ №2

Следите за уровнем артериального давления и уровнем сахара в крови, так как контроль этих показателей поможет предотвратить развитие поликистоза почек.

СОВЕТ №3

Проводите регулярные медицинские осмотры и обследования, чтобы своевременно выявлять и контролировать состояние почек и других органов.